髂静脉受压综合征又称为May—Thurner综合征、Cockett综合征,是指髂静脉被从其前面跨过的右髂动脉压迫,导致静脉管腔内粘连、管腔狭窄或闭塞等改变,引起髂静脉血流受阻、下肢和盆腔静脉回流障碍,进而产生一系列临床症状的综合征。主要表现为下肢水肿、浅静脉曲张、皮肤色素沉着或溃疡等。髂静脉受压综合征根据临床表现可分为三种不同类型[1],即:无症状型、慢性静脉功能不全型、急性髂股静脉血栓型。无症状型髂静脉狭窄发病率较高,有文献报道[2-5]在正常人群中有约20%-60%的患者伴有这种解剖性压迫,但由于狭窄程度较低或伴有良好的侧支代偿,不表现任何静脉高压症状,然而此类患者中有约四分之一患者髂静脉狭窄程度大于50%[3];慢性静脉功能不全型髂静脉狭窄通常表现为患肢慢性肿痛,可伴有静脉曲张或静脉性溃疡,此种的病变类型多为髂总静脉近端短段狭窄或闭塞;急性髂股静脉血栓型髂静脉狭窄常表现为突发性下肢肿痛,好发于中年女性患者,通常在静脉血栓清除后发现。前两者类型的髂静脉受压综合征可被统称为非血栓型髂静脉受压综合征(nonthromboticiliacvein
针对IVCS的诊断方法主要有:彩超,静脉造影,静脉测压差测量,多层螺旋CT静脉成像(multi-slicespiral
静脉彩超简单且无创,但有明显的局限性,由于受到膀胱、肠气及脂肪等因素的影响易产生较大的误差,在诊断非血栓性髂总静脉内充盈缺损的敏感性不高,漏诊率高[6]。有文献报道即使是高年资超声医师也有至少30%的髂静脉得不到正确诊断[7]。
血管造影包括静脉顺行造影、经股静脉插管造影等。造影表现主要有:①受压段髂总静脉横径增宽;②髂总静脉受压段局部充盈缺损;③髂总静脉闭塞;④侧支循环形成;⑤造影剂排空延迟。虽然目前认为静脉造影仍是IVCS诊断的金标准,但静脉造影属2D成像,在狭窄程度的计算中同样可能存在误差。虽然插管造影的同时行髂静脉内的压力梯度检测是较为可靠的检查方法之一,目前认为髂静脉病变上下段压力差于平卧时大于2mmHg或于活动时大于3mmHg提示存在髂静脉阻塞。但压力差的大小并不与髂静脉的阻塞程度成正比[8],如阻塞远近端有大量侧支循环建立时,虽然有些患者髂静脉高度狭窄或闭塞,但压力差并不大,因此压力差的测量也仅能作为一个参考。
下肢静脉CTV(
在评估髂静脉狭窄的程度和范围方面,腔内超声是最准确的检查方法[13],腔内超声并可以观察髂静脉内病变的形态学改变,例如血栓后管腔内的蹼状结构。不仅利于判断是否存在下肢深静脉血栓形成(DeepVeinThrombosis,DVT)及血栓的新旧程度,还可以测量血管的横断面积,能够为选择治疗方案提供参考,腔内超声在术前评价闭塞的髂静脉腔内情况的应用越来越多,并且可指导支架的精准置入,减少支架覆盖右髂总静脉或过多的突出于IVC内。但操作复杂且费用较高,目前还不适合作为常规检查。
NIVCLs是慢性静脉疾病的重要影响因素,是慢性静脉功能不全的一个主要病因,同时NIVCLs是产生下肢静脉高压的一个常见病因[14]。持续性下肢静脉高压可引起组织血液循环障碍、下肢水肿和皮肤营养改变,这些是引起反复性静脉性溃疡的主要原因。尽管部分IVCS患者的盆腔侧支静脉可代偿性开放,但研究认为这些侧支很少是有功能的,仅能作为严重髂静脉狭窄的诊断依据之一[15]。因此伴有下肢静脉曲张或慢性肿胀等典型的慢性静脉功能不全的患者,若造影发现髂静脉狭窄,程度大于50%,且狭窄两端压力差大于1.5mmHg,应对髂静脉病变进行处理[16]。大量研究发现髂股静脉支架置入纠正狭窄或闭塞后患肢的肿痛症状可以得到明显改善,即使没有后续的辅助性压力治疗,绝大多数患者都可以进行正常的日常活动[17]。KaichuangYe等[18]研究发现有55.4%(41/74)腔内激光闭合术术后症状复发的慢性静脉疾病患者伴有NIVCLs,而对这些患者进行球扩支架治疗后,除一例患者外,其余患者的复发症状均得以改善。
国内外针对NIVCLs的治疗指征方面争议很大。在我国,已经达成共识的IVCS手术适应症有:(1)伴有下肢慢性静脉功能不全症状(如下肢肿胀或溃疡等),且髂静脉狭窄程度大于50%;(2)狭窄两端压力差于静息时大于2mmHg或于活动时大于3mmHg;(3)腔内超声发现髂静脉内存在大于50%的狭窄或隔膜;(4)狭窄的远端大量侧支血管开放。但CIRSE髂静脉支架置入诊疗指南中认为即使是轻度的狭窄也可导致慢性静脉疾病的发生,而支架置入是一种安全有效的治疗方法,可以减轻临床症状,改善患者生活质量,并且有着良好的远期通畅率,因此建议髂静脉支架置入适用于非血栓性髂静脉病变狭窄程度大于30%或存在静脉属支开放者[14]。
Cockett等[27]认为IVCS是一个长期的慢性过程,虽然症状可能表现的较晚,且严重的症状可能需要多年的病变积累,但针对IVCS的治疗应在病变的早期阶段进行。特别是在患者并存制动、外伤、外科手术、妊娠、口服避孕药等因素时,易诱发急性髂股静脉血栓形成,早期发现并治疗髂静脉狭窄是防止其并发症的主要手段。临床上IVCS并未引起足够的重视,大多数病例是在左下肢DVT后才得以诊断。不幸的是,当IVCS并发髂股静脉血栓形成,给治疗增加了许多困难。同时有学者认为鉴于目前各种检测手段的局限性,髂静脉狭窄性病变可能是某些不明原因的下肢静脉高压患者的病因[28]。对于伴有临床症状的中、重度髂静脉狭窄,CEAP临床分级4-6级或伴有重度水肿或疼痛有3级的患者,支架置入可有效减少静脉高压及所相关并发症[28]。
目前针对髂静脉支架的准确定位问题争议同样较大,有学者[29,30]发现如病变累及髂总静脉与IVC交界处,病变远近端常呈圆锥或漏斗形,病变部位紧缩,如支架近端进入IVC过短,可造成支架向远端移位而无法充分撑开病变部位,髂、IVC连接部回缩,导致再狭窄及闭塞,因此有学者推荐此处病变支架应进入IVC2~3cm[31,32]。但有学者提出异议,支架进入IVC2~3cm过长,且支架置入过程中支架头端可能前跳,支架头端过多进入IVC会影响对侧髂静脉血液回流,导致对侧DVT[18]。我们认为支架置入时需同时考虑充分覆盖患侧髂静脉病变段和避免支架脱入IVC过长。支架置入前反复观察左髂静脉开口的位置,避免支架过多进入IVC。如为网状支架,其近端进入IVC应在5mm左右,否则影响对侧髂静脉血流,甚至造成对侧髂静脉阻塞。
目前多项临床研究表明非血栓型髂静脉狭窄的介入治疗中远期通畅率较高[18,33],且较血栓后支架置入纠正髂静脉狭窄的中远期通畅率高[15,34]。Neglen等[15]对例髂静脉受压综合征患者进行支架置入治疗,在72个月的临床随访中,非血栓型IVCS患者的一期和二期通畅率分别高达79%和%,而在有DVT病史的患者中,其一期和二期通畅率则降低为57%和86%。作者在临床研究中也发现介入治疗非血栓性髂静脉狭窄的远期通畅率较高[8,35],而对于伴有DVT的髂静脉狭窄患者,支架置入的通畅率有所降低[36]。另外,对于大多数非血栓型IVCS患者支架置入治疗后不需抗凝治疗[28],而血栓后发现的髂静脉狭窄在支架置入后需口服抗凝药物,长期口服抗凝药物势必会带来一些并发症,给患者生活带来诸多不便。
IVCS主要是解剖因素长期作用的结果,发病率较高。目前尚无能被广泛接受的影像学诊断标准,同时缺乏IVCS相关的共识、指南或规范,因此需要我们进一步的深入研究,寻找足够的循证医学证据,建立统一的诊断与治疗标准,减少临床误诊误治率。目前公认腔内治疗是IVCS的首选方案,但对手术指征尚存争议,作者认为对于有临床症状的IVCS且狭窄程度大于50%,需行髂静脉介入治疗;有急性DVT诱发因素的NIVCLs患者,手术适应征可适当放宽。支架置入时定位准确,避免支架头端进入IVC过长或支架覆盖病变段不完全,可提高髂静脉支架的远期通畅率。
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