患者女,50岁,因“左侧胁腹部隐痛1月余”入院。病例结果:下腔静脉肝段阻塞(经下腔静脉造影证实);脊柱旁、主动脉两侧见扩张奇、半奇静脉,两侧肾静脉扩张,腹壁静脉迂曲扩张,纵隔内亦见扩张交通静脉影(肝外侧支循环形成);肝硬化,是布加综合征表现。
什么是布加氏综合征
布加氏综合征是指由肝静脉或其邻近的下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉血流受阻,由此产生的一系列症候群。如肝脾肿大、肝功能损害和大量腹水,最后并发为肝硬化。在我国,仅由于肝静脉阻塞引起较为罕见,大多为下腔静脉阻塞所引起。
布加氏综合征具有中青年发病多、下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征等特点。主要分为A型、B型、C型,A型以隔膜为主的局限性狭窄或阻塞;B型下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞;C型肝静脉阻塞。下腔和(或)肝静脉造影是诊断此病的“黄金检查标准”。
布加氏综合征的病因
1、先天性下腔静脉隔膜阻塞,在胚胎发育过程中,下腔静脉由5部分融合而成,即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉融合而成,肝上段由卵黄静脉衍变形成,如肝段和肝上段发育异常,就可能在近侧下腔静脉内形成隔膜。
2、下腔静脉及肝静脉血栓形成血栓形成的原因目前不是很明确,但与易致血液高凝状态的疾病有关;如真红细胞增多症,阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服女性避孕药等。
3、肿瘤如肝癌可压近或侵及静脉或肝段下腔静脉,也可沿静脉形成癌栓。肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延,导致静脉阻塞。
布加氏综合征的临床表现
1.肝静脉阻塞型:主要表现为不同程度的肝大、腹痛(胀)、腹水等。
2.下肢静脉阻塞型:病人自觉乏力、气喘、心悸、恶心、食欲不振等;可有双下肢水肿并有静脉曲张、小腿色素沉着及溃疡等;
3.食管静脉曲张或破裂出血。
4.腹水增多、消瘦、肝功能不全、消化道出血、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征、肝肺综合征等。
布加氏综合征如何治疗
1.治疗原则
保守治疗保留造影导管进行纤溶疗法;介入治疗A型首选球囊扩张和支架植入;手术治疗A型介入治疗失败或B型病变,可选用破膜或根治术及各种转流术;C型病变可选用各种门体分流术;肝移植术适用于晚期病例。
2.介入治疗
经过近40年的发展,介入治疗BCS的技术已日趋成熟和完善。随着技术及器械的进步,介入治疗技术较外科治疗具有创伤小,操作简单、并发症少而轻,可重复性强等优点。已在临床上普及推广应用,且已成为布加的首选治疗方法。
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