小儿巴德吉亚利综合征可分为三类,是由于 [复制链接]

导语：小儿巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiarisyndromeinchildren），也叫布加综合征，Budd-Chiari综合征，是指由于肝脏静脉或其开口上方的下腔静脉堵塞而导致的一系列症状。临床上以肝脾肿大、腹水、双下肢水肿为主要症状。

一、对于小儿巴德-吉亚利综合征

1、小儿巴德-吉亚利综合征的临床分类

根据受累部位、受累程度、病变的性质及状态，可以将其分为急性、亚急性、慢性三种类型。根据病变的位置分为三型，A型是局限性下腔静脉阻塞，B型是下腔静脉长段狭窄或堵塞，C型是肝静脉堵塞。

2、小儿巴德-吉亚利综合征的起因

静脉是门脉的一种，正常情况下，70%的血液都是从门脉里流出来的。由于各种原因，如先天性下腔静脉狭窄、肝静脉内膜炎、血栓形成等，会导致血液循环受阻。在儿童中，以肝静脉狭窄和肝静脉内膜炎为主。

3、先天性下腔静脉闭塞

在中国、印度这样的东方国家的患者，下腔静脉畸形是最普遍的原因。先天性下腔静脉狭窄的病人，由于肝静脉或其主干和（或）下腔静脉的肝段阻塞，使脾静脉血液不能流入门脉，造成小儿巴德-吉亚利综合征。

4、肝静脉内膜炎或血栓形成

腹部损伤、血液系统疾病（例如：红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等）、感染性疾病（例如：慢性炎症性肠炎、胆管炎、胰腺炎）等，由于血液凝块的异常，或血管内皮受损，引起血液系统疾病，从而引起小儿巴德-吉亚利综合征。

5、其他原因

肝后上段与肝静脉主干、下腔静脉相邻的阿米巴脓肿、囊肿（例如包虫囊）、恶性肿瘤、血管瘤、血肿等都会对肝脏静脉造成压力，使血液不能进入门静脉。

二、小儿巴德-吉亚利综合征的临床症状

儿童早期表现为肝脾大、腹水、腹壁、腰背部、食道静脉曲张等。晚期的孩子，肚子大如鼓，骨瘦如柴，就像“蜘蛛人”。

不同的临床类型会导致并发症的发生。急性期可合并肝功能衰竭、消化道出血、肝功能衰竭；慢性型则合并肝硬化、脾功能亢进。

三、小儿巴德-吉亚利综合征的检验方法

1、预期检验

孩子有右上腹胀痛、肝脾大、腹水、双下肢水肿等表现。医生一般会先检查孩子的身体状况，然后做血液检查、尿液检查、超声检查、上腹部增强CT、上腹部增强MRI等检查。

2、体检

医生通过体格检查，如视、触、叩、听诊等，可以发现黄疸，肝大，压痛，腹水等，但肝、颈静脉回流征阴性，血压低。

3、化验

（1）验血

临床上以小儿巴德-吉亚利综合征患儿的血浆BSP（血浆中磺溴酞钠）异常潴留、碱性磷酸酶、转氨酶轻度升高、血浆白蛋白降低、蛋白电泳γ球蛋白升高。

（2）尿检

小儿巴德-吉亚利综合征患儿的下腔静脉内膜阻塞，经常出现蛋白尿。

4、影像学检查

（1）超声检查

在肝静脉或其开口上方，可观察到小儿巴德-吉亚利综合征患儿下腔静脉阻塞。

（2）腹部CT扫描

作为一种常见的辅助检查方法，能够清晰地反映肝内淤血程度、肝体积变化、不同层面的血管腔。可以准确诊断肝静脉、下腔静脉阻塞的部位、程度、可能的病因，以及侧支循环的建立，还可以判断是否伴有食管、胃底静脉曲张、腹水程度等。

（3）上腹部增强MRI

在小儿巴德-吉亚利综合征的诊断中，除了能够进行多角度的肝造影外，磁共振血管成像技术（MRA）还能显示肝静脉、下腔静脉、门静脉的血流速度，而且无须对比剂。

四、小儿巴德-吉亚利综合征如何治疗

1、诊断原则

双下肢水肿、腹胀、肝脾大的患者应高度重视是否患有小儿巴德-吉亚利综合征。实验室检查、超声、上腹部增强CT、上腹部增强MRI等检查有助于诊断。另外，对本病的原发病原因也可以有一定的认识。

2、小儿巴德-吉亚利综合征的医治原理及具体的治疗方法

（1）治疗原理

小儿巴德-吉亚利综合征可以通过药物治疗、手术治疗来纠正，主要药物有抗凝剂、溶栓剂、利尿剂等。对于严重的小儿巴德-吉亚利综合征患儿，如果没有手术禁忌，可以考虑进行外科手术。

（2）药品疗法

①抗凝、溶栓

单纯的肝静脉血栓形成的急性期（发病1个月以内）可以采用抗凝药和溶栓剂进行治疗。但是大部分儿童是在血栓形成后的数个星期或数个月内被诊断出来，从而错过了最好的抗凝剂和溶栓药物治疗期。

②利尿药

对于有腹水的小儿巴德-吉亚利综合征的患儿，可以使用利尿药物，但是这种药物带来的效果往往是暂时的。

（3）外科疗法

①A型病灶，首选气囊充填及支架治疗；如果治疗不成功，则采用球囊扩张或根治性矫形。

②B型病灶，可适当选择下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房、肠系膜上-颈静脉转流。

③C型病灶，可以选择不同的门静脉分流。

④肝功能衰竭、继发性肝硬化、肝性昏迷等并发症的儿童可以选择肝移植。

结语：该病可导致循环失常、肝功能衰竭、消化道出血、肝硬化、脾功能亢进等，如不及时治疗，可能会有生命危险。该病的预后与临床类型、病情严重程度以及及时的处理密切相关。大多数慢性期儿童如果得到及时的诊断和治疗，可以存活几个月到几年，但是也有复发的可能；而如果不及时处理，则会导致严重的症状，如休克、肝性脑病等。